Иммунодефицит
Термином «иммунодефициты» называют целую группу иммунных нарушений, серьезных сбоев в работе иммунной системы, при которых снижается активность клеточного и(ли) гуморального звена, защищающего от разных инфекций, чужеродных агентов и собственных клеток, чей генотип изменен и они потенциально опасны для организма.
Иммунная система – это сложная структура организма, которая за счет целого ряда клеток и биологически активных соединений, образующихся в клетках, формирует врожденный или приобретенный иммунитет – защиту от разного рода инфекций и чужеродных соединений, которые могут навредить гомеостазу.
При иммунодефиците снижается активность одного или всех звеньев иммунной системы за счет генетических поломок, угнетающего влияния на костномозговые структуры или нарушений метаболизма. В результате организм не может полноценно бороться с вирусными, бактериальными или грибковыми инфекциями, повышается риск раковых опухолей.
Выявляет и корректирует подобные состояния врач-иммунолог. За счет целого ряда специфических обследований и лабораторных тестов он выявляет тип иммунодефицитного состояния и его тяжесть, подбирает схемы коррекции.
Классификация
В общем понимании иммунодефицит – это выраженное, существенное снижение иммунной защиты против инфекций. На его фоне обычно возникают болезни, не типичные для здоровых людей, вызванные условно-патогенной флорой, с которой иммунная система должна без проблем справляться.
Единой классификации иммунодефицитов не разработано, по происхождению их разделяют на две большие группы:
- Врожденные варианты.
- Приобретенные иммунодефициты.
В зависимости от варианта патологии различаются и причины, которые его провоцируют.
Причины первичных иммунодефицитов
Основная причина первичных иммунодефицитных состояний (ПИД) – врожденные аномалии в строении или функционировании иммунной системы. Это могут быть дефекты генов или целых хромосом, переданные от родителей или возникшие спонтанно, в ходе первых дней внутриутробного развития зародыша. На сегодня выявлено около 450 генов, которые провоцируют примерно 350 разных вариантов нарушений иммунитета, различающихся по тяжести и проявлениям. Механизм развития ПИД определен примерно для 80% мутаций генов.
Причины вторичных иммунодефицитов
Вторичный иммунодефицит (ВИД) – что такое? Состояние, при котором изначально нормальная, полноценная иммунная система, в силу различных влияний начинает гораздо хуже сопротивляться инфекциям или иным агрессивным факторам. Страдает один или сразу несколько механизмов иммунитета, и подобные проблемы развиваются как результат различных заболеваний или состояний, воздействий на организм.
О вторичном иммунодефиците можно говорить после 5-6 лет, когда иммунная система окончательно созрела. Появление признаков ВИД связывают с негативными влияниями внешней среды, никаких генетических дефектов у человека – не выявляется.
Все ВИД можно разделить на:
- Физиологические, когда иммунная защита снижена специально, в силу возраста или особых состояний. Типичный пример – возраст до 6 лет, старческая иммунная депрессия и период беременности.
- Патологические, когда иммунитет снижен из-за серьезных проблем здоровья и это требует коррекции.
Среди патологических причин отдельно стоит рассмотреть влияние инфекций. Негативно влиять на иммунную систему и ее функциональность могут:
- Бактериальные агенты, например, золотистый стафилококк, стрептококк, обширные раны, гнойные процессы, менингиты, инфекционное поражение мочеполового тракта, псевдомембранозный колит.
- Различные вирусы, особенно пожизненно остающиеся в организме (группа герпеса).
- Грибки – аспергиллы, криптококк, кандида.
- Некоторые простейшие, например, токсоплазма или криптоспоридии.
Отдельно стоит остановиться на вирусе иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция), поражающем преимущественно клеточное звено иммунной системы. Преимущественно страдают так называемые Т-хелперы, которые играют важную роль в защите организма от различных инфекций.
Также причинами ВИД могут становиться:
- Аутоиммунные патологии, системные заболевания соединительной ткани, например, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит.
- Эндокринные, метаболические расстройства – патологии щитовидной железы, сахарный диабет, патологии надпочечников.
- Серьезные проблемы пищеварительной системы – НЯК, гепатиты.
- Тяжелые поражения почек с формированием хронической недостаточности их функции.
- Онкологические процессы, поражающие лимфатическую, кроветворную систему, внутренние органы.
- Прием «сильных» препаратов – антибиотиков, цитостатиков, глюкокортикоидов, иммуносупрессантов.
- Облучение.
- Длительные стрессы, системное воспаление.
- Удаление селезенки.
- Хронические интоксикации.
Люди с проблемами иммунной системы и иммунодефицитами имеют повышенную восприимчивость к инфекционным агентам, болезни у них протекают тяжело, с рецидивами и осложнениями, устойчивостью к стандартной терапии.
Симптомы первичного иммунодефицита
Проявления могут сильно различаться в зависимости от варианта ПИД. Экспертами разработаны типичные признаки иммунодефицита, которые нужно отмечать у ребенка. При обнаружении двух и более проявлений стоит проконсультироваться у иммунолога.
- Наличие в семье ПИД, смерть детей от серьезных инфекций.
- Частые инфекции бактериальной природы – пневмонии (две и более в год), бронхиты (два и более в год), отиты (восемь и более в год), синуситы (два и более в год).
- Затяжное, тяжелое течение бактериальной инфекции с длительным приёмом антибиотиков (до двух и более месяцев, сменой нескольких препаратов), развитием осложнений.
- Развитие инфекций, вызванных УПФ, кандидозов, пневмоцистных инфекций, микобактериальных.
- Высыпания на коже, отеки без крапивницы, не проходящие после приема антигистаминных или гормональных препаратов.
- Воспалительные поражения кишечника, которые начинаются в раннем возрасте и протекают крайне тяжело, с отставанием в наборе веса и постоянными диареями.
- Выраженные сдвиги в анализах крови – снижение уровня белых клеток разных генераций (лейкоциты, лимфоциты).
- Постоянное увеличение селезенки, печени или лимфоузлов либо длительные эпизоды выраженного увеличения.
- Уменьшение размеров тимуса по данным УЗИ, не соответствующее возрасту.
- Повторная лихорадка выше 38 °С без очевидной причины.
Кроме того, при ПИД чаще бывают проблемы с эндокринными железами, гломерулонефриты, склеродермия, артриты, СКВ.
Важно, частые простуды детей в период посещения сада и школы – это не ПИД. Ключевая особенность проблем с иммунной системой – устойчивость к стандартной терапии, длительные эпизоды и рецидивы инфекций. Второй критерий – обнаружение нетипичных возбудителей, которые не вызывают проблем у здоровых людей.
Симптомы вторичного иммунодефицита
Еще более разнообразными могут быть симптомы иммунодефицита, имеющие вторичное происхождение. На первом плане будут проявления основной патологии, которая подавляет активность иммунной системы, а также признаки инфекции, тревожные проявления, которые могут указывать на дефекты в том или ином звене иммунитета. Это:
- Частые ОРВИ с затяжным течением (более двух недель), более 6 раз в год в детском возрасте, и более 2-3 раз в год во взрослом.
- Частые рецидивы инфекций, не типичных для лиц со здоровой иммунной системой – кандидозы, герпетические высыпания, множественные папилломы.
- Частые проявления бактериальной инфекции — гидраденит, фурункулы, ЛОР-патология.
- Длительный субфебрилитет без причины (повышение температуры до 37,3-37,5 на протяжении 2-3 недель и более).
- Частое воспаление лимфоузлов или их безболезненное увеличение.
- Длительно не заживающие раны, язвы.
- Астения – постоянная слабость, нарушение работоспособности, разбитость даже после полноценного отдыха и сна.
К какому врачу обратиться
Первоначально с характерными жалобами нужно обратиться к педиатру, если это дети, или терапевту – если взрослые. После стандартных обследований врач направит с результатами диагностики к иммунологу для более детального и углубленного обследования.
Диагностика
Изначально понимая, >что такое иммунодефицит, врач проводит прицельное обследование, чтобы определить – какое из звеньев иммунитета страдает больше. проводится:
Подробная беседа с пациентом, в ходе которой выясняются все жалобы, история болезни, перенесенные инфекции, операции и т.д.
Внешний осмотр с оценкой состояния кожи, лимфоузлов, суставов и т.д.
Клинические исследования – развернутый анализ крови с лейкоформулой.
Иммунограмма — оценка состояния звеньев иммунитета (клеточного, гуморального).
ПЦР-исследование на скрытые инфекции – герпес, ЦМВИ, ВИЧ и т.д.
ИФА крови для определения уровня антител к определенным инфекциям.
При необходимости назначаются дополнительные исследования, консультации ЛОР-врача, эндокринолога, гастроэнтеролога и т.д.
Лечение
Показано сочетание немедикаментозных мероприятий и лекарственных препаратов, чтобы стимулировать работу нарушенного иммунного звена. Выбор иммуномодулирующих препаратов проводится на основании данных иммунограммы, типа дефекта, степени тяжести отклонений. Параллельно с иммунной терапией проводится лечение инфекций, санация очагов хронической инфекции и коррекция метаболических, гормональных отклонений. Дополнительно назначают детоксикацию, симптоматическую терапию и программу реабилитации.
Корилип в терапии
Препарат Корилип за счет комбинации трех компонентов – рибофлавина, кокарбоксилазы (в форме гидрохлорида) и липоевой кислоты, помогает нормализовать метаболические процессы в тканях, стимулировать тканевой обмен, синтез жирных кислот, обмен углеводов, усилить активность синтеза клеток крови и работу окислительно-восстановительных систем. Это помогает в поддержке иммунной системы, борьбе с инфекционным воспалением и восстановлении после затяжных инфекций. Корилип помогает в обеспечении мобилизации собственных сил организма на борьбу с различными возбудителями. Удобная форма суппозиториев позволяет провести курс лечения и детям, и взрослым. При иммунодефицитных состояниях можно применять препарат на протяжении 10 дней, повторив курс через 20 дней еще раз. Детям до года применяют препарат Корилип-НЕО.
Препарат назначает врач, он отпускается в аптеках по рецепту.
Прогноз
При врожденных иммунодефицитах прогноз зависит от тяжести состояния, если это серьезная генетическая поломка – он неблагоприятный. При вторичных состояниях коррекция работы иммунной системы позволяет предотвратить иммунные расстройства.