Главная > Статьи > Иммунодефицит

Иммунодефицит

12.02.2024
10 минут
Поделиться

Термином «иммунодефициты» называют целую группу иммунных нарушений, серьезных сбоев в работе иммунной системы, при которых снижается активность клеточного и(ли) гуморального звена, защищающего от разных инфекций, чужеродных агентов и собственных клеток, чей генотип изменен и они потенциально опасны для организма.

Иммунная система – это сложная структура организма, которая за счет целого ряда клеток и биологически активных соединений, образующихся в клетках, формирует врожденный или приобретенный иммунитет – защиту от разного рода инфекций и чужеродных соединений, которые могут навредить гомеостазу.

При иммунодефиците снижается активность одного или всех звеньев иммунной системы за счет генетических поломок, угнетающего влияния на костномозговые структуры или нарушений метаболизма. В результате организм не может полноценно бороться с вирусными, бактериальными или грибковыми инфекциями, повышается риск раковых опухолей.

Выявляет и корректирует подобные состояния врач-иммунолог. За счет целого ряда специфических обследований и лабораторных тестов он выявляет тип иммунодефицитного состояния и его тяжесть, подбирает схемы коррекции.

Классификация

В общем понимании иммунодефицит – это выраженное, существенное снижение иммунной защиты против инфекций. На его фоне обычно возникают болезни, не типичные для здоровых людей, вызванные условно-патогенной флорой, с которой иммунная система должна без проблем справляться.

Единой классификации иммунодефицитов не разработано, по происхождению их разделяют на две большие группы:

  • Врожденные варианты.
  • Приобретенные иммунодефициты.

В зависимости от варианта патологии различаются и причины, которые его провоцируют.

Причины первичных иммунодефицитов

Основная причина первичных иммунодефицитных состояний (ПИД) – врожденные аномалии в строении или функционировании иммунной системы. Это могут быть дефекты генов или целых хромосом, переданные от родителей или возникшие спонтанно, в ходе первых дней внутриутробного развития зародыша. На сегодня выявлено около 450 генов, которые провоцируют примерно 350 разных вариантов нарушений иммунитета, различающихся по тяжести и проявлениям. Механизм развития ПИД определен примерно для 80% мутаций генов.

Причины вторичных иммунодефицитов

Вторичный иммунодефицит (ВИД) – что такое? Состояние, при котором изначально нормальная, полноценная иммунная система, в силу различных влияний начинает гораздо хуже сопротивляться инфекциям или иным агрессивным факторам. Страдает один или сразу несколько механизмов иммунитета, и подобные проблемы развиваются как результат различных заболеваний или состояний, воздействий на организм.

О вторичном иммунодефиците можно говорить после 5-6 лет, когда иммунная система окончательно созрела. Появление признаков ВИД связывают с негативными влияниями внешней среды, никаких генетических дефектов у человека – не выявляется.

Все ВИД можно разделить на:

  • Физиологические, когда иммунная защита снижена специально, в силу возраста или особых состояний. Типичный пример – возраст до 6 лет, старческая иммунная депрессия и период беременности.
  • Патологические, когда иммунитет снижен из-за серьезных проблем здоровья и это требует коррекции.

Среди патологических причин отдельно стоит рассмотреть влияние инфекций. Негативно влиять на иммунную систему и ее функциональность могут:

  • Бактериальные агенты, например, золотистый стафилококк, стрептококк, обширные раны, гнойные процессы, менингиты, инфекционное поражение мочеполового тракта, псевдомембранозный колит.
  • Различные вирусы, особенно пожизненно остающиеся в организме (группа герпеса).
  • Грибки – аспергиллы, криптококк, кандида.
  • Некоторые простейшие, например, токсоплазма или криптоспоридии.

Отдельно стоит остановиться на вирусе иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция), поражающем преимущественно клеточное звено иммунной системы. Преимущественно страдают так называемые Т-хелперы, которые играют важную роль в защите организма от различных инфекций.

Также причинами ВИД могут становиться:

  • Аутоиммунные патологии, системные заболевания соединительной ткани, например, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит.
  • Эндокринные, метаболические расстройства – патологии щитовидной железы, сахарный диабет, патологии надпочечников.
  • Серьезные проблемы пищеварительной системы – НЯК, гепатиты.
  • Тяжелые поражения почек с формированием хронической недостаточности их функции. 
  • Онкологические процессы, поражающие лимфатическую, кроветворную систему, внутренние органы.
  • Прием «сильных» препаратов – антибиотиков, цитостатиков, глюкокортикоидов, иммуносупрессантов.
  • Облучение.
  • Длительные стрессы, системное воспаление.
  • Удаление селезенки.
  • Хронические интоксикации. 

Люди с проблемами иммунной системы и иммунодефицитами имеют повышенную восприимчивость к инфекционным агентам, болезни у них протекают тяжело, с рецидивами и осложнениями, устойчивостью к стандартной терапии.

Симптомы первичного иммунодефицита

Проявления могут сильно различаться в зависимости от варианта ПИД. Экспертами разработаны типичные признаки иммунодефицита, которые нужно отмечать у ребенка. При обнаружении двух и более проявлений стоит проконсультироваться у иммунолога.

  1. Наличие в семье ПИД, смерть детей от серьезных инфекций. 
  2. Частые инфекции бактериальной природы – пневмонии (две и более в год), бронхиты (два и более в год), отиты (восемь и более в год), синуситы (два и более в год). 
  3. Затяжное, тяжелое течение бактериальной инфекции с длительным приёмом антибиотиков (до двух и более месяцев, сменой нескольких препаратов), развитием осложнений.
  4. Развитие инфекций, вызванных УПФ, кандидозов, пневмоцистных инфекций, микобактериальных.
  5. Высыпания на коже, отеки без крапивницы, не проходящие после приема антигистаминных или гормональных препаратов.
  6. Воспалительные поражения кишечника, которые начинаются в раннем возрасте и протекают крайне тяжело, с отставанием в наборе веса и постоянными диареями.
  7. Выраженные сдвиги в анализах крови – снижение уровня белых клеток разных генераций (лейкоциты, лимфоциты).
  8. Постоянное увеличение селезенки, печени или лимфоузлов либо длительные эпизоды выраженного увеличения.
  9. Уменьшение размеров тимуса по данным УЗИ, не соответствующее возрасту.
  10. Повторная лихорадка выше 38 °С без очевидной причины. 

Кроме того, при ПИД чаще бывают проблемы с эндокринными железами, гломерулонефриты, склеродермия, артриты, СКВ.

Важно, частые простуды детей в период посещения сада и школы – это не ПИД. Ключевая особенность проблем с иммунной системой – устойчивость к стандартной терапии, длительные эпизоды и рецидивы инфекций. Второй критерий – обнаружение нетипичных возбудителей, которые не вызывают проблем у здоровых людей.

Симптомы вторичного иммунодефицита

Еще более разнообразными могут быть симптомы иммунодефицита, имеющие вторичное происхождение. На первом плане будут проявления основной патологии, которая подавляет активность иммунной системы, а также признаки инфекции, тревожные проявления, которые могут указывать на дефекты в том или ином звене иммунитета. Это:

  • Частые ОРВИ с затяжным течением (более двух недель), более 6 раз в год в детском возрасте, и более 2-3 раз в год  во взрослом.
  • Частые рецидивы инфекций, не типичных для лиц со здоровой иммунной системой – кандидозы, герпетические высыпания, множественные папилломы.
  • Частые проявления бактериальной инфекции — гидраденит, фурункулы, ЛОР-патология.
  • Длительный субфебрилитет без причины (повышение температуры до 37,3-37,5 на протяжении 2-3 недель и более).
  • Частое воспаление лимфоузлов или их безболезненное увеличение.
  • Длительно не заживающие раны, язвы.
  • Астения – постоянная слабость, нарушение работоспособности, разбитость даже после полноценного отдыха и сна.

К какому врачу обратиться

Первоначально с характерными жалобами нужно обратиться к педиатру, если это дети, или терапевту – если взрослые. После стандартных обследований врач направит с результатами диагностики к иммунологу для более детального и углубленного обследования.

Диагностика

Изначально понимая, >что такое иммунодефицит, врач проводит прицельное обследование, чтобы определить – какое из звеньев иммунитета страдает больше. проводится:

Подробная беседа с пациентом, в ходе которой выясняются все жалобы, история болезни, перенесенные инфекции, операции и т.д.

Внешний осмотр с оценкой состояния кожи, лимфоузлов, суставов и т.д.

Клинические исследования – развернутый анализ крови с лейкоформулой. 

Иммунограмма —  оценка состояния звеньев иммунитета (клеточного, гуморального).

ПЦР-исследование на скрытые инфекции – герпес, ЦМВИ, ВИЧ и т.д.

ИФА крови для определения уровня антител к определенным инфекциям.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, консультации ЛОР-врача, эндокринолога, гастроэнтеролога и т.д.

Лечение

Показано сочетание немедикаментозных мероприятий и лекарственных препаратов, чтобы стимулировать работу нарушенного иммунного звена. Выбор иммуномодулирующих препаратов проводится на основании данных иммунограммы, типа дефекта, степени тяжести отклонений. Параллельно с иммунной терапией проводится лечение инфекций, санация очагов хронической инфекции и коррекция метаболических, гормональных отклонений. Дополнительно назначают детоксикацию, симптоматическую терапию и программу реабилитации.

Корилип в терапии

Препарат Корилип за счет комбинации трех компонентов – рибофлавина, кокарбоксилазы (в форме гидрохлорида) и липоевой кислоты, помогает нормализовать метаболические процессы в тканях, стимулировать тканевой обмен, синтез жирных кислот, обмен углеводов, усилить активность синтеза клеток крови и работу окислительно-восстановительных систем. Это помогает в поддержке иммунной системы, борьбе с инфекционным воспалением и восстановлении после затяжных инфекций. Корилип помогает в обеспечении мобилизации собственных сил организма на борьбу с различными возбудителями. Удобная форма суппозиториев позволяет провести курс лечения и детям, и взрослым. При иммунодефицитных состояниях можно применять препарат на протяжении 10 дней, повторив курс через 20 дней еще раз. Детям до года применяют препарат Корилип-НЕО.

Препарат назначает врач, он отпускается в аптеках по рецепту.

Прогноз

При врожденных иммунодефицитах прогноз зависит от тяжести состояния, если это серьезная генетическая поломка – он неблагоприятный. При вторичных состояниях коррекция работы иммунной системы позволяет предотвратить иммунные расстройства.

Список литературы

  1. Садрисламова, А.Р. Иммунодефицитные состояния: патогенез, виды / А. Р. Садрисламова, П. М. Гусева, В. В. Корнеева. – Текст: непосредственный // Молодой ученый. – 2022 г. – № 1 (396).
  2. Бычкова Е.Ю. Оппортунистические инфекции у онкологических больных (иммунологические и эпидемиологические аспекты): Автореф. дис. …канд. мед. наук. — Омск, 2003.— 30 с.
  3. Бочарова К.А. Современные аспекты диагностики первичных иммунодефицитных состояний // Актуальные проблемы медицины. 2010 г. – №22 (93).
  4. Иммунотерапия: руководство / Под ред. Р.М. Хаитова, Р.И. Атауллханова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 672 с.
  5. Зайцева Е.В., Запарий В.В. Современное состояние вопроса диагностики и лечения первичных иммунодефицитов // Современные проблемы науки и образования. 2020 г. – № 5.
  6. Хаитов P.M., Игнатьева Г.Л., Сидорович И.Г. Иммунология: учебник. — М.: Медицина, 2000. — 432 с.
  7. Есеналиев М. Синдром приобретенного иммунодефицита – главная проблема общественного здравоохранения // Вестник АГИУВ, 2013 г., №1 – с.64-65
  8. Netea M.G., Joosten L.A.B., Latz E., et al. Trained immunity: a program of innate immune memory in health and disease // Science. — 2016; 352 (6284): aaf1098.
  9. Обследование пациентов с признаками иммунодефицита. James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University, апрель 2021 г.

Где купить Корилип

можно купить в аптеках вашего города или заказать в онлайн‑аптеках:

информация предназначена для специалистов здравоохранения